Praxis-Depesche 17/2006

Mangel an Komplementfaktor C4a

Capillary-leak-Syndrom: schwere Komplikation nach herzchirurgischen Eingriffen

Das Capillary-leak-Syndrom ist eine lebensgefährliche Erkrankung, die durch Aktivierung des Komplementsystems entsteht. In ihrem Verlauf wird eine Endothelschädigung ausgelöst, die zu einem Verlust von intravasaler Flüssigkeit führt; das Geschehen endet in einem irreversiblen Multiorganversagen. Nach herzchirurgischen Eingriffen mit Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine wurde beobachtet, dass Kinder mit einem Mangel an Komplementfaktor C4a häufig ein Capillary-leak-Syndrom entwickeln.

In China wurden 116 Kleinkinder mit einem Mangel an Komplementfaktor C4a im Rahmen einer randomisierten klinischen Studie untersucht. Alle Kinder wurden wegen eines herzchirurgischen Eingriffs mit einer Herz-Lungen-Maschine behandelt. 58 Kinder erhielten vor dem Eingriff eine Substitution des Komplementfaktors C4a, die restlichen 58 Kinder wurden ohne Substitution behandelt.

Nach dem herzchirurgischen Eingriff entwickelten 59 Kinder ein Capillary-leak-Syndrom. Nach Substitution von C4a trat das Syndrom nur bei drei Kindern auf, in der Gruppe ohne Substitution bei 56 Kindern. Bei den Kindern ohne C4a-Substitution wurden postoperativ sehr hohe Entzündungsparameter und eine starke Aktivierung des Komplementsystems nachgewiesen.

Quelle:Zhang, S: Capillary leak syndrome in children with D4A-deficiency undergoing cardiac surgery with cardiopulmonary bypass: a double-blind, randomised controlled study, Zeitschrift: THE LANCET, Ausgabe: 366 (2005), Seiten: 556-562

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