Praxis-Depesche 9/2010

Dermatomyositis

Mit Stammzellen helfen

Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist eine Autoimmunkrankheit, die vor allem Haut und Muskeln befällt, manchmal auch Gelenke, Herz, Lungen und Gastrointestinaltrakt. Immunsuppressive Therapie stößt oft an Grenzen.

Zwei Patienten mit JDM wurden in Tübingen bzw. Utrecht erstmals erfolgreich mit autologen Stammzellen behandelt. Im einen Fall handelte es sich um ein zwölfjähriges Mädchen, das mit pulsatilem Methylprednisolon sowie mit Metho­trexat behandelt wurde. Es sprach zunächst an, aber dann verschlechterte sich sein Zustand, sodass es nicht mehr gehen, sprechen und schlucken konnte. Auch Ciclosporin, Immunglobuline und Rituximab halfen nur vorübergehend.

In dieser Situation entschloss man sich zu einer Immunablation mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation. Die Stammzellen wurden vorher mit Cyclo­phosphamid und G-CSF mobilisiert. Das Blutbild erholte sich nach der Transplantation schnell. Während einer 26-monatigen Beobachtungszeit kam es zur Abschwächung der Krankheitsaktivität. Die Kontrakturen lös­ten sich, das Mädchen kann wieder gehen. Die Hautsymptome blieben bestehen.

Bei einem achtjährigen Mädchen war zu­nächst eine virale Myositis diagnostiziert worden; später entpuppten sich die Beschwerden als JDM. Immunsuppressive Therapie richtete kaum etwas aus. Man veranlasste dann eine Stammzelltransplantation wie bei dem anderen Mädchen. Drei Monate danach besserten sich die Symptome drastisch; auch Kalzifikationen lösten sich auf.

Für den Erfolg dieser Therapie ist es wahrscheinlich wichtig, dass autoreaktive Immunzellen entfernt werden. Hier wurden sie mit einer immunomagnetischen Sortiermethode aus dem Stammzellentransplantat eliminiert. WE

Quelle:Holzer, U: Successful autologous stem cell transplantation in two patients with juvenile dermatomyositis, Zeitschrift: SCANDINAVIAN JOURNAL OF RHEUMATOLOGY, Ausgabe: 39 (2010), Seiten: 88-92

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